こんにちは！
ずおーです♪
今日は深夜番から帰ってきて、すみれの
冷凍チャーハンとお酒を嗜み、爆睡。
起きたら１７時でした(笑)
それでも、７時間くらいしか寝てませんzzz
睡眠はとても大事なので、少しでも
横になって目をつむる事が大切です。
あのゴルゴ１３も、少しでも寝ないと
体が動かなくなると言っていたし(笑)
昔、病気で５０年間眠れない外国人の
ことを本で読んだことがあります。
という事は、脳みそ君はどのように
情報を整理しているのか気になった
のは、ここ最近。
今からそのことについて、ネットで
調べてみようかなと。
普通の人が徹夜しまくると、イライラ
したり、幻覚、幻聴などの症状が
現れます。
自分も若き頃は、徹夜して遊んでいた
こともあります。
すると、注意力散漫になったり、記憶が
飛んだり、ちょっとしたことで反応して
いた記憶があります。
当時は、今より睡眠の大切さが世の中的に
情報が出回っていなかった気がする。。。
というか、本を全く読まなかったので
気付かなかった可能性の方が高いけど(苦笑)
という事で、難病についてもネットが発達し
YouTubeなどで視聴してから知る様に
なりました。
自分の身に、同じことが起こる可能性も
あるので、色々と調べてみました。
プロジェリア症候群とは？
こちらについての有名な方は、アシュリーちゃん。
アシュリーちゃんの兄弟や母親の現在が気になる!
👆上記の中で詳しめに書いてみましたので、
一度ご覧くださいませ<(_ _)>
病気については、ネットの情報によると、、、
先天的遺伝子異常を原因とする
早老症のひとつ。
名前の由来は、ギリシャ語の
「早すぎる老化」から。
新生児期ないし幼年期に好発して
全身の老化が異常に進行する症状。
一般人の８倍～１０倍の速度で
老化がすすむ。
発症率は、新生児において約４００万人に１人。
約０．０００５７％の確率。
幼児期を通じて約９００万人に１人。
約０．００１２８％の確率。
平均寿命は、１３歳。
存命中の患者は約４０名。
根本的な治療法は見つかっていない。
wikiペディアより引用
個人的には、人によって老化の進み具合は
元々あると思っています。
そうでなければ、自分のような老け顔や
他の方の童顔の説明がつかないかと(苦笑)
他に同じ年齢でも見た目が全然違う事は、
周りを見渡せば分かると思います。
特に、定年を迎えた方の過ごし方でも
変化が分かるかと。
急に老け込む方もいれば、生き生きして
表情も何だか若返る方もいますので。
食生活や私生活の違いもあると思いますが。
体の資本は、食事と適度の運動だと思ってるので。
日本人の患者はいるの?
アシュリーちゃんは、カナダ人です。
TVで取り上げられて知った方がほとんど
だと思います。
もちろん、自分もその中の一人です。
そこで気になるのが、日本人はどうなんだろう?
イエモンの歌でも、日本人はいませんでした!
というフレーズがありましたが(^^;
さて、調べてみると情報は出てきませんでした。
wikiペディアでも、著名な患者はすべて
海外の方です。
なので、プロジェリア症候群にかかっている
日本人は今のところいない可能性が高いと
思われます。
ただ、同じ早老症のウェルナー症候群は
患者の６割が日本人という事は分かりました。
プロジェリア症候群との違いは、発症時期。
１０歳～４０歳と、幼少期でないことが
分かっているとのこと。
主な症状は、
・白髪、脱毛、禿頭
・尖った鼻（鳥のような顔つき）
・小顎（上顎よりも下顎が小さくなる）
・音声の異常（高調性の嗄声（させい）：
高音域の声を出そうとすると声がかすれてしまうこと）
・四肢（両手・両足）末梢の皮膚の萎縮、硬化（シワシワになる）
・アキレス腱など、軟部組織の石灰化
健康長寿ネットより引用
そういえば、以前勤めていた会社の
上司は、年齢の割に白髪が多かったな～。
それ以外は、普通だったのでたまたま
だとは思いますが。
人間は一人一人が、別の個体なので
誰かと同じように当てはまることは
無いので、難しい部分でもありますが。
日本人に多い理由は、高度成長期の
影響もあるような?
急激な成長過程で、精神的に追いつけず
結果、老け込む方が多いのかなと。
と言っても、海外の方からすれば
童顔ですけど。
日本人同士で考えれば、同い年の
友人でも、若かったり、やたらと
おっさんだったりいるし(苦笑)
自分も高校生の時からアルバイト先で
店長と間違われていたし(^^;
自分の中での見た目でしか判断
出来ないのと、病気は全然違いますけどね。
話を少し戻し、ウェルナー症候群の
日本人患者数は、約２０００人。
病気になる確率は５～６万人に１人と
推定されています。
約０．０００５％～０．０００６％。
公式サイトより引用
難病を治療する金額は?
健康保険に加入していれば、通常３割負担の
ところ、難病だと２割負担が上限とのこと。
１０万円かかったら、払う金額は２万円です。
そして、自己負担上限月額があり、
例えば月に１万円だとすれば、
同じ月に１万５千円かかったら、５千円は
払わないでOKです。
ただ、助成を受けるためには申請が必要です。
詳しくは、下記の公式サイトで
チェックしてみてください。
公式サイトより引用
住んでいる市町村によって決まりが
あるので、自分の自治体でチェックする
必要はありそうです。
確かに健康保険料は、住んでいる町や
市から請求が届きますからね。
そういえばニュースで、臓器移植のため
募金を募り、海外で治療を受けることもあります。
それは、医療費ではなく、治療方法や
移植に関して、海外の方が有利で発達
しているのが理由でしょう。
ガンの薬でも、日本では使えないけど
海外ではOKの薬は沢山ありますからね。
本に書いてありました。
まとめなど
日本人患者は、プロジェリア症候群より
ウェルナー症候群の方が圧倒的に多い。
画像や誰がという事は不明ですが、
約２０００名の患者さんがいるとのこと。
難病についての治療費も、申請をして
通れば、負担額も少なく済みそうです。
知らなければ、多くの金額を負担する
事になっていました。
今後、自分に何かあった場合は
自治体にすぐに相談しようと思います!
では、ありがとうございました。
はじめまして。ようていまる と申します。
プロジェリアに関する公式HP(リンクの貼り方が分からず、申し訳ありません)に、今年(2018年)日本人の『N＊＊＊＊＊＊』さんが、17歳で天国に召された旨、記載されています。
英語のHPですが、昨今プロジェリアの研究が進み、治験も行われているようで、そうしたニュースも取り上げられています。
少し前の記事ですが、その治験に(当該と思われる)『N＊＊＊＊＊＊』さんも参加されていた画像が掲載されていました。
ピンクの服を着ておられたので、女の子だと思います。とても可愛い顔立ちのお嬢さんでした。
陰ながら、治療の成果を願っておりましたので、残念な転帰には非常に心が痛みます。
彼女と同い年の子供を持つ母親としても、更に医学研究が進み、あらゆる難病の子供達に明るい未来が拓けることを願って止みません。。。
また以前に、ある医師の方が綴られているブログで、思い出話の一つとして、日本人のプロジェリア入院患者を診た経験をお話しされていたのを読んだ記憶があります。
そして実は私自身が、とある地下鉄車内で、プロジェリアの身体的特徴にあてはまるお子さんを連れた母子をお見掛けした事もありました(勿論、その子がプロジェリアである、と断言は出来ませんが)。
多分、特にマスコミには登場しないだけで(私も、上記で御名前を一部伏せました)、ごく少数の患者さんは日本国内にも存在すると思います。
青函連絡船 羊蹄丸